مرض هيموفيليا

بواسطة: - آخر تحديث: ٢١:٥١ ، ٢٦ ديسمبر ٢٠١٨
مرض هيموفيليا

مرض هيموفيليا

هو اضطراب وراثي نادر يُسبّب عدم تجلط الدم طبيعيًّا بسبب نقص البروتينات التي تساعد على التجلّط والتي تُسمّى بعوامل التجلّط، ومريض نزف الدم ينزف لوقتٍ أطول بعد التعرّض إلى إصابة من الإنسان الطبيعي، ولا تسبب الجروح الصغيرة مشكلةً كبيرة، لكن النزيف الداخلي هو الأمر المقلق للغاية، خاصةً النزيف في الركبتين أو الكاحلين أو الكوعين، والنزيف الداخلي قد يُدمّر الأعضاء والأنسجة الداخلية ويُشكّل خطرًا على حياة المريض.

ينتقل مرض نزف الدم من الأم إلى الأبناء عادةً، لأن الجين الذي يُسبّب المرض يكون محمولًا على الكروموسوم X، والأطفال يأخذون كروموسومًا من الأب وآخرَ من الأم، فإن كانت الأم حاملةً للمرض أي أنها تحمل الجين على كروموسوم واحد فقط، فقد يصاب أبناؤها الذكور بالمرض لأنهم يحملون كروموسوم X واحد من الأم والآخر يكون كروموسوم Y المأخوذ من الأب، أمّا الإناث فقد يكنّ حاملاتٍ للمرض فقط بدون أعراض أو قد تظهر عليهنّ أعراض طفيفة.[١]


أنواع مرض هيموفيليا

يوجد ثلاثة أنواع رئيسية لمرض هيموفيليا:[٢]

  • نزف الدم A: هو النوع الأكثر شيوعًا وينتج عن نقصٍ في عامل التجلط الثامن، وحوالي 8 من 10 من مصابي نزف الدم مصابون بهذا النوع.
  • نزف الدم B: ويُسمّى أيضًا بمرض الكريسماس (Christmas disease)، وينتج عن نقصٍ في عامل التجلّط التاسع.
  • نزف الدم C: هو نوع أقل شِدّة من نزف الدم وهو ناتج عن نقصٍ في عامل التجلّط الحادي عشر، والمُصابون بهذا النوع النادر من نزف الدم لا يُصابون بالنزف عشوائيًّا، ولكنّهم يصابون بالنزيف بعد التعرّض إلى إصابة خطيرة أو عند إجراء جراحة.


أعراض مرض هيموفيليا

يعتمد ظهور الأعراض على حِدّة نقص عامل التجلّط عند المريض، فالمريض الذي يعاني من نقصٍ طفيف ينزف عند التعرض إلى إصابة شديدة فقط، أمّا المريض الذي يعاني من نقصٍ حاد فقد ينزف بدون سبب، وهذا يُسمّى بالنزيف العشوائي، وتبدأ الأعراض بالظهور عند الأطفال المصابين بمرض نزف الدم في الثانية من عمر السنتين.[٢][٣]

  • أعراض النزيف العشوائي:
    • وجود دم في البول.
    • وجود دم في البراز.
    • وجود كدمات عميقة.
    • وجود كدمات كبيرة بدون سبب.
    • نزيف شديد.
    • نزف من اللثة.
    • رُعاف متكرّر.
    • ألم في المفاصل.
    • تهيّج وسرعة الانفعال عند الأطفال.
    • عودة النزيف بعد توقّفه.
    • تورّم في المفاصل وصعوبة تحريكها.
    • مريض الهيموفيليا قد يُصاب بنزيف في الدماغ بعد التعرّض إلى إصابةٍ في الرأس، وأعراض نزيف الدماغ تشمل الصداع، والتقيّؤ والنعاس، وتغيّرات سلوكية واضطرابات في الرؤية وشلل وتشنّجات.


تشخيص مرض هيموفيليا

يعتمد تشخيص المريض على التاريخ المرضي للمريض وتحاليل الدم، فإن كان المريض يعاني من مشكلة في نزيف الدم أو يوجد احتمالٌ بإصابته بمرض الهيموفيليا، يسأل الطبيب عن تاريخ العائلة المرضي وتاريخ المريض نفسه أيضًا، ويُجرى فحصٌ سريري للمريض أيضًا.

وتكشف تحاليل الدم عن الوقت اللازم لتجلّط الدم عند المريض، كما تكشف مستوى عوامل التجلّط في الدم ممّا يُساعد على معرفة نوع نزف الدم وشِدّته عند المريض، والنساء الحاملات للمرض والحوامل بأجنة يُمكن معرفة ما إن كان الجنين مريضًا بنزف الدم بعد مرور 10 أسابيع من الحمل. [٣]


علاج مرض هيموفيليا

تختلف العلاجات المُعطاة وِفقًا لنوع نزف الدم، والعلاج الرئيسي لنزف الدم الحاد هو إعطاء علاجات تكميلية تعوّض النقص في عوامل التجلّط، وتؤخذ هذه العلاجات عادةً من دم متبرّع، ويوجد أيضًا علاجات مُصنّعة ليست مأخوذة من دم الإنسان تُسمّى بعوامل التجلّط المُصنّعة. بعض العلاجات الأخرى تتضمّن:
  • هرمون ديزموبريسين: وهو الذي يُحفّز الجسم إفراز المزيد من عوامل التجلّط، ويُحقن ببطء في الوريد أو يتوفّر على شكل بخّاخٍ للأنف.
  • الأدوية التي تُحافظ على الجلطة: تمنع هذه الأدوية تحلّل الجلطة الدموية.
  • الأدوية الخاتمة للفايبرين: تُطبّق هذه الأدوية موضعيًا على الجروح والقطوع لتوقف النزيف وتساعد على تسريع عملية الشفاء، وهي مفيدة لعلاج الأسنان خاصةً.
  • العلاج الفيزيائي: يساعد العلاج الفيزيائي على تخفيف أعراض آلام المفاصل والنزيف الداخلي، ولكن إن تسبّب النزيف الداخلي بضررٍ بالغ، فقد يحتاج المريض إلى الجراحة.
  • الإسعاف الأولي للجروح الصغيرة: استعمال الضغط والضمادات يُساعد في وقف النزيف، وللنزيف تحت الجلد يُمكن استعمال كيس من الثلج لوقف النزيف.
  • أخذ المطاعيم: مريض نزف الدم يكون مُعرّضًا للإصابة بالتهاب الكبد الوبائي نوع B أو C، لأنه يتلقّى مُشتقّات الدم باستمرار، لذلك من الأفضل أخذ مطعوم للوقاية من هذه الأمراض.[١]


المراجع

  1. ^ أ ب "Hemophilia", mayoclinic، 2018-2-2.
  2. ^ أ ب April Kahn (2016-1-29), "Hemophilia"، healthline.
  3. ^ أ ب Peter Crosta (2017-12-7), "What is hemophilia?"، medicalnewstoday.