متلازمة وولف هيرشيرون

• ذات صلة
• متلازمة وولف
• متلازمة الذئب

متلازمة وولف هيرشيرون

هناك العديد من الأمراض والاضطرابات التي قد تحدث نتيجة تغيرات تحدث في المادة الوراثية أثناء عملية انقسام وتكاثر الخلايا في المرحلة الجنينية للإنسان، فقد يكون هناك حذف أو إضافة أو استبدال لقطعة صغيرة من الكروموسوم الحامل للصفات الوراثية، ومتلازمة وولف هيرشيرون هي واحدة من هذه الاضطرابات الجينية، التي تحدث نتيجة لحذف قطعة صغيرة من الكروموسوم الرابع، وهذا الحذف يؤدي إلى التسبب بالعديد من الأمراض والتشوهات الخلقية لدى المصاب، وأهم ما يميز متلازمة وولف هيرشيرون أنها تؤثر على نمو الشخص المصاب وتطوره الطبيعي، إذ إنها تسبب ضعف في النمو قبل الولادة وبعدها، والإعاقة الذهنية، وتأخر النمو النفسي الحاد، بالإضافة إلى العديد من التشوهات الجسدية مثل تشوهات الوجه التي تشتمل على العيون العريضة، والأنف الواسع، والآذان المنخفضة، ونتوءات واضحة على الجبهة^[١]، ^[٢].

أسباب متلازمة وولف هيرشيرون

معظم حالات متلازمة وولف هيرشيرون ليست موروثة من أحد الوالدين، وإنما تحدث نتيجة التغيير الجيني التلقائي الذي يحدث أثناء نمو الجنين بعد الإخصاب، والسبب الرئيسي وراء هذا التغير الجيني المفاجىء ما زال غير معروف، ويتضمن هذا التغيير حذف واحد أو أكثر من ثلاثة جينات مختلفة من على الكروموسوم الرابع، وجميع هذه الجينات تلعب دورًا مهمًا في عملية النمو والتطور المبكر للطفل، فكل جين مفقود من بين هذه الجينات يسبب مجموعة منفصلة من الأعراض، فعلى سبيل المثال، فقدان واحد من بين هذه الجينات يرتبط بخلل في الوجه، في حين أن فقدان جين آخر يؤدي إلى النوبات التي تؤثر على نمو الطفل المصاب، وقد يُفقد جينان من بين هذه الجينات أو حتى الجينات الثلاثة كلها، وفي هذه الحالة تكون الأعراض أكثر حدة من بين باقي حالات متلازمة وولف هيرشيرون ^[٣].

أعراض متلازمة وولف هيرشيرون

تؤثر متلازمة وولف هيرشيرون على أجزاء عديدة من الجسم، وتؤثر على الصحة الجسدية والعقلية على حد سواء، ولكن تختلف حدة أعراض متلازمة وولف هيرشيرون حسب كل حالة، إذ إن كمية وحدة الأعراض تعتمد على حجم الجزء المحذوف من الكروموسوم وعدد الجينات التي يحملها، وكلما كان حجم الجزء المفقود أكبر كانت الأعراض أكثر وحدّتها أكبر، ولكن معظم المصابين بمتلازمة وولف هيرشيرون يظهرون الأعراض الآتية^[٤]،^[٢]:

• انخفاض ملحوظ في حركة الجنين، إذ يكون معدل حركة الجنين أقل من عشرة حركات جنينية خلال اثنتي عشرة ساعة.
• انخفاض وزن الطفل المصاب عند الولادة عن الوزن الطبيعي.
• مشاكل صحية في القلب والكلى.
• تأخر في النمو في مرحلة الطفولة المبكرة.
• انخفاض كتلة العضلات، وقصور في نمو عضلات الجسم المختلفة.
• تشوهات الرأس والوجه، مثل صغر حجم الرأس وزيادة طوله، وانتفاخ العيون وجحوظها، والمسافة الكبيرة بين العينين، وغيرها من مشاكل العين، بالإضافة إلى الشفة المشقوقة، والفم المقلوب.

تشخيص متلازمة وولف هيرشيرون

في بعض الأحيان، قد يتمكن الطبيب من ملاحظة الأعراض والتشوهات الجسدية لمتلازمة وولف هيرشهورن عن طريق فحوصات الموجات فوق الصوتية الروتينية التي تجريها المرأة الحامل خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل، ويمكن إجراء فحص للحمض النووي للطفل أثناء فترة الحمل للكشف عن وجود أي حذف للقطع الكروموسومية، ولكن جميع هذه الفحوصات والدلالات لا تعدّ كافية وأكيدة مئة بالمئة، لذلك لا بد للطبيب أن يلجأ إلى إجراء بعض الفحوصات الجينية الأكثر دقة التي تُجرى بعد ولادة الطفل، والتي تحدد فيما إذا وُجدت أجزاء محذوفة من الكروموسومات أم لا، بالإضافة إلى تحديد عددها وحجمها إن وجدت^[٢].

علاج متلازمة وولف هيرشيرون

لا يوجد علاج لمتلازمة وولف هيرشيرون، وذلك لأن السبب جيني لا يمكن تصحيحه، وإنما هناك العديد من الإجراءات الطبية للتخفيف من أعراض المرض، ومنها^[٢]:

• العلاج الفيزيائي والطبيعي.
• عمليات جراحية لإصلاح بعض التشوهات والعيوب في الجسم.
• السيطرة على النوبات.
• العلاج بالعقاقير والأدوية الطبية.
• الدعم النفسي للمرضى من خلال الخدمات الاجتماعية المختلفة.
• الاستشارة الوراثية.

المراجع

1. ↑ "Wolf-Hirschhorn syndrome"، orpha، Retrieved 2019-1-24. Edited.
2. ^ ^{أ ب ت ث} "What Is Wolf-Hirschhorn Syndrome?"، webmd، Retrieved 2019-1-24. Edited.
3. ↑ "Wolf-Hirschhorn syndrome"، nih، Retrieved 2019-1-24. Edited.
4. ↑ "Wolf-Hirschhorn syndrome"، rarediseases، Retrieved 2019-1-24. Edited.