مرض سيولة الدم

بواسطة: - آخر تحديث: ٢٠:٠٢ ، ٢٨ نوفمبر ٢٠١٨
مرض سيولة الدم

مرض سيولة الدم

مرض سيولة الدم، أوما يعرف بالهيموفيليا، هواضطراب نادر ووراثي يؤثر في الغالب على الرجال، ويمنع تجلط الدم وتخثره طبيعيًّا.[١]

وعادةً تتفاقم المشكلة ويحدث نزيف عميق داخل الجسم، وخاصة في الركبتين، والكاحلين، والمرفقين، حيث يمكن أن يتسبب هذا النزيف في تلف الأعضاء والأنسجة، فتتعرض حياة المريض إلى الخطر.[١]


أنواع مرض سيولة الدم

هناك نوعان رئيسيان من مرض سيولة الدم، النوع أ والنوع ب، ويوجد نوع آخر نادر الحدوث يسمى الهيموفيليا المكتسبة، فيما يأتي شرح عن هذه الأنواع:

  • في النوع أ، هناك نقص في عامل التخثر الثامن، وهذا النوع يمثل حوالي 80 % من حالات الهيموفيليا.[٢]
  • في النوع ب، هناك نقص في عامل التخثر التاسع، ويحدث هذا في 1 من كل 20000 من الذكور في جميع أنحاء العالم.[٢]
  • الهيموفيليا المكتسبة وهونوع نادر جدًا، حيث تتطور الحالة خلال حياة المريض ولا يكون هنالك أي سبب وراثي، ويحدث بسبب قيام الجسم بتكوين أجسام مضادة تهاجم واحدًا أو أكثر من عوامل تخثر الدم، (عادة ما يكون العامل الثامن)، وبالتالي منع آلية تخثر الدم من العمل عملًا صحيحًا.[٣]
  • يمكن أن يكون مرض سيولة الدم خفيفًا أومعتدلًا أوحادًا، ويعتمد ذلك على كمية عامل التخثر الموجودة في الدم، ويمكن تقسيم شدة الحالة إلى ما يأتي:
حالة المرض نسبة عامل التخثر الموجودة في الدم
خفيفًا 5 إلى 40 في المئة
معتدلًا 1 إلى 5 في المئة
شديدًا أقل من 1 في المئة


أعراض مرض سيولة الدم

يوجد العديد من الأعراض التي قد تظهر عند الإصابة بمرض سيولة الدم، ومن أهمها:[٤]

  • العديد من الكدمات الكبيرة والعميقة في الجسم.
  • النزيف المطول في حالة إزالة سن، أو إجراء جراحة.
  • نزيف لفترة طويلة بعد وقوع حادث، وخاصة عند حدوث إصابة في الرأس.
  • نزيف غير عادي بعد التطعيمات.
  • ألم أو تورم في المفاصل.
  • دم في البول أو البراز.
  • نزيف الأنف بدون سبب معروف.
  • نزيف داخلي في العضلات أو المفاصل، حيث يشعر المريض بوجع وتورم وألم، وصعوبة في استخدام المفصل، أوالعضلة.
  • نزيف في الدماغ حيث يمكن أن يؤدي نتوء بسيط في الرأس إلى نزيف في المخ لدى بعض الأشخاص المصابين بمرض سيولة الدم الشديد، نادرًا ما يحدث هذا، ولكنه واحد من أخطر المضاعفات التي يمكن أن تحدث وتؤدي إلى تهديد حياة المريض بالخطر، وتشمل أعراض الإصابة بنزيف الدماغ صداع مؤلم طويل، وقيء متكرر، والنعاس أوالخمول، ورؤية مزدوجة، وضعف جسدي مفاجئ، والعديد من التشنجات أو النوبات.[١]


كيفية تشخيص مرض سيولة الدم

بما أن مرض سيولة الدم هو إضطراب نزيف وراثي، فإنه غالبًا ما يُشخّص في السنة الأولى من العمر، وتشمل العلامات التحذيرية الأولى وجود كدمات شديدة ونزيف طويل.[٤]

إذا كانت الأم حاملًا للمرض فيمكن إجراء اختبار قبل ولادة الطفل عن طريق أخذ عينات من المشيمية أو عن طريق أخذ عينات دم من الجنين بعد 18 أسبوع.[٤]

إذا كان الأطباء يشتبهون في وجود المرض عند الأطفال الصغار، فهناك اختبارات بسيطة يمكن إجراؤها عن طريق أخذ عينة دم واختبارها لقياس كمية نشاط عامل التخثر في الدم، فسيسمح هذا الاختبار للطبيب بتحديد ما إذا كان الشخص يعاني من نزيف، ومن تحديد نوع النزيف لديهم وشدتة، فإذا كانت مستويات العامل الثامن منخفضة فهذا يشير إلى النوع أ من السيولة، في حين إذا كانت مستويات العامل التاسع منخفضة فهذا يشير إلى النوع ب من السيولة.[٤]


مضاعفات مرض سيولة الدم

قد تشمل مضاعفات الهيموفيليا:[١]

  • نزيف داخلي عميق.
  • تلف في المفاصل.
  • تنتج المناعة ردة فعل سلبية ضد العلاج وخاصة عوامل التخثر المستخدمة لعلاج النزيف، حيث يقوم جهاز المناعة بتطوير البروتينات (المعروفة باسم المثبطات) والتي بدورها تعطل عوامل التخثر، مما يجعل العلاج أقل فعالية.


علاج مرض سيلان الدم

يوجد أكثر من نوع علاج لسيولة الدم، ومن أهم هذه الأنواع:

  • العلاج البديل: وهذا ينطوي على إعطاء أو استبدال عوامل التخثر التي تكون منخفضة أو مفقودة في حالة المريض، حيث يتلقى المريض عوامل التخثر عن طريق الحقن أو الوريد، ويمكن استخلاص علاجات عوامل التخثر للعلاج البديل من دم الإنسان، أو يمكن إنتاجها صناعيًا في المختبر.
  • العلاج البدني: يمكن أن يخفف من الأعراض إذا كان النزيف الداخلي قد أضر بالمفاصل، لكن إذا كان النزيف الداخلي قد تتسبب في أضرار بالغة، فقد يحتاج المريض إلى عملية جراحية.
  • ديسموبريسين: يمكن لهذا الهرمون أن يحفز الجسم على زيادة إطلاق عامل التخثر، ويمكن حقنه ببطء في الوريد أو توفيره كرذاذ أنفي.
  • الأدوية التي تحافظ على الجلطات (مضادات الفبرين)، حيث تساعد هذه الأدوية على منع تكسر الجلطات.[٢]


كيفية تجنب النزيف

يوجد بعض التطبيقات التي يجب تنفيذها لتجنب النزيف المفرط ولحماية المفاصل:[٥]

    • التمرن بانتظام: مثل السباحة وركوب الدراجات والمشي، ولكن يجب تجنب ممارسة كرة القدم، أو الهوكي، أو المصارعة لأنها ليست آمنة للأشخاص الذين يعانون من الهيموفيليا.
    • تجنب بعض أدوية تخفيف الألم، حيث تشمل الأدوية التي يمكن أن تؤدي إلى تفاقم النزيف الأسبرين والأيبوبروفين بدلًا من ذلك، يجب استخدام عقار الأسيتامينوفين، وهوبديل آمن لتخفيف الآلام البسيطة.
    • تجنب الأدوية التي تمنع الدم من التجلط مثل الهيبارين، الوارفارين، والكلوبيدوجريل.
    • حماية الطفل من الإصابات التي قد تسبب النزيف، فقد تساعد وسادات الكوع، والخوذات، وأحزمة الأمان على منع وقوع الإصابات الناجمة عن السقوط والحوادث الأخرى.


المراجع

  1. ^ أ ب ت ث "Hemophilia", mayoclinic, Retrieved 2018-11-20.
  2. ^ أ ب ت Peter Crosta (2017-12-7), "What is hemophilia?"، medicalnewstoday, Retrieved 2018-11-20.
  3. "Types of Hemophilia / Haemophilia", medicalnewstoday, Retrieved 2018-11-20.
  4. ^ أ ب ت ث "Symptoms & Diagnosis", haemophilia, Retrieved 2018-11-20.
  5. "Hemophilia", mayoclinic, Retrieved 2018-11-20.