معلومات عن مرض الهيموفيليا

بواسطة: - آخر تحديث: ٢٠:٣٠ ، ٣٠ ديسمبر ٢٠١٨
معلومات عن مرض الهيموفيليا

مرض الهيموفيليا

هو مرض نزيف وراثي، يكون جسم المريض فيه فاقدًا لنوع من البروتينات المسؤولة عن عملية تخثّر الدم أو يحتوي على مستوى منخفض منها، والتي تساعد في تجلّط الدم مما يسبب فرط النزيف لمدة طويلة، وهي حالة نادرة لكن يمكن أن تسبب مضاعفات خطيرة تهدد حياة المصاب. [١]


أنواع مرض الهيموفيليا

  • الهيموفيليا (أ): هو اضطراب نقص عامل التخثّر الوظيفي الثامن، وإما أن يحدث وراثيًا أو بسبب طفرة جينية، وتشتمل العلامات والأعراض في هذا النوع على كدمات بسيطة تصيب المريض، أو تجلّط غير سليم للإصابة به أو إصابة خفيفة، وفي حالات الهيموفيليا الشّديدة يحدث نزيف تلقائي، ويصاحب النزف عدة أعراض منها الصداع والضّعف وتصلّب الرقبة وعدم انتظام دقات القلب، بالإضافة إلى التقيؤ والخمول. [٢]
  • الهيموفيليا (ب): وهو النوع الذي يحدث فيه نقص لعامل تخثر الدم البلازمي التّاسع، ويمكن أن تسببه طفرة تلقائية، وهو النوع المعتدل من المرض ويشكّل 20% من حالات مرض الهيموفيليا، ومن أهمّ علاماته هو حدوث نزيف في المفصل، وهو نزيف يؤدي إلى التهاب المفصل وتدهور حالته على المدى البعيد، مما يسبب تشوّهات فيه وإعاقة للحركة في الأطراف بسبب التشوّه وعدم تماثلها، وعادة في هذا النّوع يحدث النّزيف بسبب صدمة أو جرح.[٢]
  • الهيموفيليا (ج): هو نقص عامل التخثر البلازمي الحادي عشر، وهو نوع أقل شدة من (أ) و(ب) ولكن يصعب اكتشافه سريعًا مما يجعله أصعب في السّيطرة.[٢]


أسباب مرض الهيموفيليا

تحدث الهيموفيليا نتيجة طفرة جينية، حيث يشير المرض إلى عدم قدرة الجسم على القيام بعملية تخثّر الدم وهي عملية مكوّنة من سلسلة تتضمّن 13 بروتينًا مختلفًا، ويسمّى كل منها عامل تخثّر، وعندما يحدث تلف في بطانة الأوعية الدموية، تبدأ الصفائح الدموية بتشكيل سدادة في المنطقة المصابة ثم تطلق مواد كيميائية لتفعيل سلسلة التخثر المكوّنة من 13 بروتينًا لتشكل الفيبرين وهو البروتين الذي يتشابك مع نفسه مكوّنًا الجلطة الدموية لوقف النزيف، وفي حاله الهيموفيليا (أ) يكون البروتين المفقود هو العامل الثّامن أما في هيموفيليا (ب) يكون العامل التّاسع.[٣]


أعراض مرض الهيموفيليا

تعتمد الأعراض على نوع الإصابة من مرض الهيموفيليا، ويوجد أعراض تصاحب النّزيف التّلقائي، وهي:[١]

  • نزول الدم مع البول والبراز.
  • كدمات قوية وكبيرة وغير معروفة السبب.
  • نزيف غزير.
  • نزيف اللثة والأنف المتكرر.
  • ألم في المفاصل.
  • التهيّج عند الأطفال.


مضاعفات مرض الهيموفيليا

يعاني مصابو الهيموفيليا من بعض المضاعفات بسبب المرض، وهي:[١]

  • يسبب النّزيف المتكرر تلفًا في المفاصل .
  • حدوث نزيف داخلي عميق .
  • عند حدوث نزيف داخل الدماغ يسبب أعراضًا عصبية .
  • خطر الإصابة بعدوى مثل التهاب الكبد نتيجة عملية نقل الدم للمصاب .


علاج مرض الهيموفيليا

لكل نوع من أنواع الهيموفيليا علاج خاص به:[١]

  • يُعالج نوع هيموفيليا (أ) عن طريق هرمون ديسموبريسين الذي يُعطى للمريض عبر الوريد، ويحفّز العوامل المسؤولة عن تخثّر الدم .
  • النوع (ب) والذي يُعالج عن طريق نقل الدّم مع عوامل التّخثر من المتبرع .
  • يُعالج النوع (ج) عبر ضخ البلازما، ويؤدي ذلك إلى وقف النزيف، وهو متوفر فقط في أوروبا .


المراجع

  1. ^ أ ب ت ث April Kahn (2-1-2016), "Hemophilia"، www.healthline.com, Retrieved 3-12-2018. Edited.
  2. ^ أ ب ت Douglass A Drelich (10-9-2018), "Hemophilia A"، emedicine.medscape.com, Retrieved 3-12-2018. Edited.
  3. Melissa Conrad Stöppler, "Hemophilia"، www.medicinenet.com, Retrieved 3-12-2018. Edited.