علاج متلازمة بيير روبن

بواسطة: - آخر تحديث: ١٠:٥٥ ، ١٤ نوفمبر ٢٠١٨
علاج متلازمة بيير روبن

    متلازمة بيير روبن (Pierre robin syndrome)، هي عبارة عن حالة مرضية تظهر على الشخص منذ الولادة، حيث إن أهم أعراضها هي الفك السُفلي الصغير جدًا،واللسان الذي يميل إلى التراجع،والحنك المرخي. تكون أسباب الإصابة بهذهِ المتلازمة غير محددة وقد تكون جزءًا من متلازمات وراثيةأخرى، وهو من الأمراض أو الإصابات نادرة الحدوث، ولكن لهُ تأثير كبير على حياة الشخص بل يُمكن أن يُسبب الوفاة في بعض الحالات، وذلك بسبب حدوثهِ بشكلٍ مُفاجئ (خاصة خلال النوم).   أهم ما يُميز هذهِ المتلازمة أن الفك السُفلي للشخص أو الطفل يكون مرخيًّا جدًا، حيث إن هنالك احتمالية كبيرة لحدوث سقوط لـلّسان (ابتلاع اللسان)، مما يؤدي إلى حدوث الاختناق عند الشخص وبالتالي الوفاة إذا لم يتم الإسراع في اتخاذ العلاج المناسب في الوقت المناسب.  

أعراض الإصابة بمتلازمة بيير روبن


  • الحنك المتقوّس وصغير الحجم، بالإضافة إلى انحسار الذقن.

• عودة الفك في الحلق.

• اتساع اللسان.

• الإصابة بالتهابات الأذن المتكررة.

• نشوء فتحات صغيرة في سقف الفم عند الطفل،والتي قد تسبب الاختناق.

• الحلق المشقوق.  

أسباب الإصابة بمتلازمة بيير روبن


  لم يتم تحديد السبب الرئيسي للإصابة بهذهِ المتلازمة، ولكن من المحتمل أن يكون هنالك بعض العوامل التي قد تُساهم في الإصابة بها، مثل:

1. خلل جيني في الكرموسومات.

2. سيادة الجينات في الجسم بصورة عشوائية ومتفرقة، مما يُسبب السيطرة العشوائية لهذهِ المتلازمة.

3. أسباب وراثية، أي إن الطفل المُصاب بهذهِ الظاهرة،لا بد أن يكون وارثًا لها من الآباء أو الأجداد.

4. تشوه خلقي، فيُمكن أن يكون العطل الأساسي هو الفك، كأن يكون الفك لا ينمو بطريقة صحيحة بالأخص أثناء تكوّن الجنين في رحم الأم (تحديدًا في الشهر الثاني من الحمل)، لذلك لا ينمو اللسان بصورة صحيحة وسليمة .  

المُضاعفات المحتملة


  • انتفاخ أضلاع القفص الصدري، بسبب حدوث انسداد في المجرى التنفسي .

• الإصابة بالتخلف العقلي، وذلك بسبب نقص وصول الأكسجين إلى الدماغ أو بسبب الإصابة ببعض التشوهات الدماغية.

• احتمالية الإصابة بأمراض متعلقة بالعين، مثل: الميوبيا أو انزياح القرنية عن مكانها أو بعض المشاكل الأخرى كحدوث شقوق في الحلق، لذلك يجب على الأهل فحص الطفل فحوصًا عينية وكاملة لضمان عدم الإصابة بهذهِ المتلازمات أو غيرها.  

طرق علاج متلازمة بيير روبن


  1. إبقاء الطفل نائمًا على بطنهِ في الأيام الأولى من الولادة.

2. إجراء عمليات تحسين وضع اللسان للطفل بعد الولادة.

3. في حين ملاحظة الفك الصغير أو الضيق، يجب إجراء عمليات توسيع للفك.

4. في حال مواجهة مشاكل في التنفس، يجب عمل فتحة صغيرة خاصة للتنفس عبر الفم (عادةً ما تكون في منطقة أسفل الرقبة)، يجب العلم أن هذا الخيار يتم اللجوء إليه أثناء تجريب جميع الحلول.

5. من الحلول الأخرى للتنفس: إجراء عملية تغذية بالانفوزيا أو إدخال أنبوب إلى المعدة.